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모야모야병은 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다. 이번 글에서는 모야모야병의 명의 김정은 교수님 진료 예약 방법 및 병의 증상과 치료법에 대해 정리해보겠습니다.  

 

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증상 치료법

  진단 및 증상

- 모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말함

(1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 “담배연기가 모락모락 올라가는 모양”의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명)

- 증상에 의한 진단이 가장 중요. 영상학적 진단으로는 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등이 이용

-조기에 진단해 적절한 치료를 하면 대부분 완치. 그러나 뇌허혈(뇌에 혈액 공급이 부족한 상태) 증상이 반복되고 있음에도 이를 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 반신마비나 사망에 이를 수 있는 무서운

- 성인에게는 뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있음

- 전 연령대에 올 수 있지만 5~10세와 30~40세 환자가 가장 많음
- 뇌혈관이 막히는 병이지만 뇌경색, 동맥경화와는 발병 기전과 증상이 다름동맥경화는 혈관 안에 콜레스테롤이나 플라크 등 일종의 때가 끼어서 혈전을 만들고 뇌경색으로 이어지지만 모야모야병은 혈관 벽의 근육층이 두꺼워져서 혈관을 좁히고 쭈그러뜨리는 것

- 모야모야병은 일과성 뇌허혈 발작(TIA)이 생겨 팔다리에 힘이 빠지거나 말이 제대로 나오지 않는 것 외에는 특별한 증상이 없는 경우가 많음. 혈관이 급격히 막히지 않고 서서히 말라붙기 때문

- 협착 또는 폐색이 일어난 혈관 주변에 작은 혈관들이 새롭게 생겨나 말라붙은 혈관의 기능을 일부 대신해주지만  이 신생 혈관들마저 제 기능을 하지 못하면 일시적으로 뇌허혈 발작이 옮

 

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정상 뇌혈관과 모야모야병 뇌혈관 - 뇌혈관조영술로 촬영한 정상 뇌혈관(왼쪽)과 모야모야병 뇌혈관 사진. 정상 뇌혈관은 내경동맥에서 갈라지는 전대뇌동맥(빨간색 세모)과 중대뇌동맥(노란색 세모)에서 혈액 흐름이 원활하다. 모야모야병 뇌혈관은 전대뇌동맥과 중대뇌동맥(빨간색 화살표)이 모두 막혀 있고 그 주변에 작은 혈관들이 생겨나(파란색 화살표) 담배 연기 모양을 하고 있다. 출처 : 주간조선(http://weekly.chosun.com)

 

 치료법

- 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없음
- 환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료가 우선적으로 고려되며, 수술적 치료는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위하여 정상 혈관과 이어주는 것으로 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합술이 있음

- 직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되고 있는 수술이고, 측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적. 간접 혈관 문합술은 뇌-경막-혈관 성형술이 대표적이며, 주로 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있으며 많은 어린 환자에게서 좋은 경과를 보이고 있음

 

명의 서울대병원 김정은 교수

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김정은 교수는  2011년 일본 교토대학과의 공동 연구에서 RNF213 유전자가 모야모야병의 감수성 유전자라는 사실을 세계 최초로 밝혀 모야모야병 진단과 치료법 발전에 크게 기여하신 분으로 성인 모야모야병 진료와 연구에서 세계 권위자입니다. 현재까지 200여편의 관련 연구 논문을 발표했고 2003년부터 2024년 상반기까지 730례의 수술을 주도했다고 합니다. (뇌혈관팀 전체 수술 건수는 1000례 이상).

요즘 모야모야병 환자 진료에 전념하지만 뇌동맥류와 지주막하출혈 수술에서도 대가로 손꼽히는 뇌혈관 질환계의 명의시라고 할 수 있겠네요.

(뇌동맥류는 뇌 속 동맥의 일부가 풍선처럼 부풀어올라 있는 상태. 이것이 터지면 지주막하출혈이 발생)

 

진료 일정 및 예약 방법

✅ 김정은 교수님은 서울대병원 본원 월요일 오전 진료, 수요일 오전 클리닉 진료를 진행하고 계시네요.

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✅ 진료 예약은 전화와 인터넷, 방문 접수가 가능합니다. 

 * 진료 예약 번호 : 1588-5700 (평일: 오전 9시 ~ 오후 6시 / 토요일: 오전 9시 ~ 오후 1시)

 * 인터넷 예약은 아래 홈페이지를 접속, 회원가입 후 예약 진행하면 됩니다. 

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끝으로 김정은 교수님에게 모야모야병 수술을 받으려면 1년 넘게 기다려야 할 정도로 대기 환자가 많은 명의중의 명의이시니 교수님에게 진료 및 치료를 받기위해서는 빠른 예약을 시도하시는게 좋을 듯 하네요 :)

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